Миелопролиферативная неоплазия чаще поражает возрастных пациентов, хотя нередко диагностируется и у молодых людей. О причинах заболевания известно сравнительно мало: оно не наследуется, а приобретается в течение жизни, возможно, под воздействием радиоактивного излучения или вредных химических веществ, так что в реальности от него не застрахован никто.
Хотя миелопролиферативные неоплазии причисляются к редким болезням, во врачебной практике они встречаются достаточно часто: по данным Orphanet, в мире истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией болеют 1-5 человек на 10 000 жителей, а первичным миелофиброзом - 1-9 на 10 000 жителей.
На самом начальном этапе болезни симптомы кажутся не слишком тяжелыми. Однако, если миелопролиферативные неоплазии "прячутся" в организме и врач не оценивает истинное значение их ранних симптомов, пациент может попасть в больницу с тяжелым тромбозом. Последствия образования тромбов могут быть очень серьезными, не только существенно ухудшающими самочувствие человека, но и укорачивающими жизнь - здесь может идти речь о тромбоэмболии легочных артерий, глубоком тромбозе вен или инсульте.
При этом без лечения миелопролиферативные неоплазии, особенно у пациентов преклонных лет, могут перейти в наиболее агрессивную форму заболевания - острый миелолейкоз. Без своевременной диагностики и лечения миелолейкоз может сократить жизнь до нескольких месяцев и даже считаных недель. Миелопролиферативную неоплазию по причине хронической природы, трудного лечения и высокого риска называют раком крови.
Как жить с раком крови?
Диагноз "рак крови" звучит весьма устрашающе. В некотором роде это хорошо, так как вынуждает относиться к болезни серьезно, посещать специалистов и употреблять лекарства. Кроме того, серьезность диагноза побуждает врача быстрее отправить пациента на обследование по так называемому "зеленому коридору". В таком случае консультации гематолога приходится дожидаться не несколько месяцев, что по причине нехватки врачей этой специальности стало для Латвии обычной практикой, а лишь несколько недель.
Во многих случаях это может означать спасение жизни пациента до перехода болезни в агрессивную форму или возникновения угрожающих жизни осложнений. При этом семья, коллеги по работе и друзья, столкнувшись с таким диагнозом, тоже понимают, что невинные на первый взгляд симптомы указывают на серьезную болезнь, способную в корне изменить жизнь пациента, а лечение может стать вопросом жизни и смерти.
Однако слово "рак" может повергнуть пациента в панику и депрессию. Причем с этим диагнозом придется сосуществовать всю жизнь. Миелопролиферативные неоплазии пока невозможно вылечить, но можно уверенно контролировать - медикаменты помогут снизить тяжесть симптомов, замедлить и даже остановить развитие болезни. Пациент и его семья должны считаться с тем, что медикаменты придется принимать всю последующую жизнь.
Хотя временами больные испытывают известное разочарование - лекарства принимаются, врач удовлетворен тем, что течение болезни замедлено или даже остановлено, но пациенту хочется чувствовать себя намного лучше или даже вылечиться совсем. Однако зачастую существенных улучшений не ожидается, и важнее всего научиться сосуществовать с болезнью и находить способы поддержания качества жизни. Ученые сегодня работают над изучением миелопролиферативных неоплазий и уже открыли важнейшие генные мутации, способные вызывать эти заболевания, но до лекарств, полностью их излечивающих, еще предстоит пройти немалый путь.