Анализ крови показывает избыток эритроцитов - красных кровяных телец. Семейный врач спрашивает, не жалуется ли пациент на постоянную усталость, зуд кожи после душа. Пациент признает, что такая проблема действительно есть, но до сих пор он ее связывал с приближением старости - ведь в шестьдесят лет тело уже не то, что в молодости. Врач все же направляет его к гематологу, который ставит сравнительно редкий диагноз: миелопролиферативная неоплазия, или рак крови.
Так мог бы начаться типичный рассказ о диагностировании этого коварного заболевания. Возможно, один из опаснейших аспектов этого недуга в его малозаметности, особенно для людей, привыкших не уделять серьезного внимания своему самочувствию.
Первые симптомы этой болезни, вернее, группы болезней - длительная усталость, потливость по ночам, боли в одном суставе (подобный подагре симптом), дискомфорт и тяжесть в левом подреберье, зуд. Но даже если пациент описывает эти симптомы семейному врачу, диагноз нередко не ставится. Чаще всего подозрения в миелопролиферативной неоплазии возникают, когда анализ крови обнаруживает изменения количества кровяных телец, но окончательный диагноз определяет специалист - гематолог.
В действительности миелопролиферативные неоплазии - это группа заболеваний, включающая три различных диагноза: истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитемию и миелофиброз. Истинная полицитемия возникает, когда костный мозг производит слишком много красных кровяных телец. Кровь "густеет", кровоток затрудняется, порождая риск образования сгустков крови, или тромбов. Эссенциальная тромбоцитемия возникает, когда костный мозг слишком активно производит тромбоциты.
Эти кровяные клетки отвечают за процессы свертывания крови, поэтому эссенциальная тромбоцитемия связана с риском образования сгустков крови, а также кровоточивости, если тромбоциты дефективно выполняют свои функции. Миелофиброз, в свою очередь, возникает, если в костном мозге образуются рубцовые ткани, или фиброз. В этом случае затрудняется образование красных кровяных клеток, что приводит к малокровию и увеличению селезенки.
Миелопролиферативная неоплазия чаще поражает возрастных пациентов, хотя нередко диагностируется и у молодых людей. О причинах заболевания известно сравнительно мало: оно не наследуется, а приобретается в течение жизни, возможно, под воздействием радиоактивного излучения или вредных химических веществ, так что в реальности от него не застрахован никто.
Хотя миелопролиферативные неоплазии причисляются к редким болезням, во врачебной практике они встречаются достаточно часто: по данным Orphanet, в мире истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией болеют 1-5 человек на 10 000 жителей, а первичным миелофиброзом - 1-9 на 10 000 жителей.
На самом начальном этапе болезни симптомы кажутся не слишком тяжелыми. Однако, если миелопролиферативные неоплазии "прячутся" в организме и врач не оценивает истинное значение их ранних симптомов, пациент может попасть в больницу с тяжелым тромбозом. Последствия образования тромбов могут быть очень серьезными, не только существенно ухудшающими самочувствие человека, но и укорачивающими жизнь - здесь может идти речь о тромбоэмболии легочных артерий, глубоком тромбозе вен или инсульте.
При этом без лечения миелопролиферативные неоплазии, особенно у пациентов преклонных лет, могут перейти в наиболее агрессивную форму заболевания - острый миелолейкоз. Без своевременной диагностики и лечения миелолейкоз может сократить жизнь до нескольких месяцев и даже считаных недель. Миелопролиферативную неоплазию по причине хронической природы, трудного лечения и высокого риска называют раком крови.
Диагноз "рак крови" звучит весьма устрашающе. В некотором роде это хорошо, так как вынуждает относиться к болезни серьезно, посещать специалистов и употреблять лекарства. Кроме того, серьезность диагноза побуждает врача быстрее отправить пациента на обследование по так называемому "зеленому коридору". В таком случае консультации гематолога приходится дожидаться не несколько месяцев, что по причине нехватки врачей этой специальности стало для Латвии обычной практикой, а лишь несколько недель.
Во многих случаях это может означать спасение жизни пациента до перехода болезни в агрессивную форму или возникновения угрожающих жизни осложнений. При этом семья, коллеги по работе и друзья, столкнувшись с таким диагнозом, тоже понимают, что невинные на первый взгляд симптомы указывают на серьезную болезнь, способную в корне изменить жизнь пациента, а лечение может стать вопросом жизни и смерти.
Однако слово "рак" может повергнуть пациента в панику и депрессию. Причем с этим диагнозом придется сосуществовать всю жизнь. Миелопролиферативные неоплазии пока невозможно вылечить, но можно уверенно контролировать - медикаменты помогут снизить тяжесть симптомов, замедлить и даже остановить развитие болезни. Пациент и его семья должны считаться с тем, что медикаменты придется принимать всю последующую жизнь.
Хотя временами больные испытывают известное разочарование - лекарства принимаются, врач удовлетворен тем, что течение болезни замедлено или даже остановлено, но пациенту хочется чувствовать себя намного лучше или даже вылечиться совсем. Однако зачастую существенных улучшений не ожидается, и важнее всего научиться сосуществовать с болезнью и находить способы поддержания качества жизни. Ученые сегодня работают над изучением миелопролиферативных неоплазий и уже открыли важнейшие генные мутации, способные вызывать эти заболевания, но до лекарств, полностью их излечивающих, еще предстоит пройти немалый путь.
Тем не менее уже доступные медикаменты помогают снизить главные риски, порождаемые этими заболеваниями - образование тромбов в случаях истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии, а также увеличение селезенки при миелофиброзе. Вовремя диагностированное заболевание, сознательное применение лекарств и забота о себе могут помочь сосуществовать с недугом на протяжении многих лет.
Кристине Бернате, гематолог Клинической университетской больницы П. Страдиня, отмечает, что в своей практике довольно часто сталкивалась с миелопролиферативными неоплазиями, и подчеркивает, что по причине неспецифических симптомов семейные врачи и медики других специальностей в Латвии не всегда способны вовремя эти заболевания обнаружить.
"В своей практике не помню ни одного случая, когда человек обратился к врачу с главной жалобой на длительную усталость, был взят анализ крови и обнаружились миелопролиферативные неоплазии", - признает гематолог. Ведь такие симптомы могут быть характерны и для других, чаще встречаемых заболеваний: "Как известно, сильная усталость возможна и при железодефицитной анемии, с чем на своем веку сталкиваются многие женщины".
Более выраженные симптомы может иметь истинная полицитемия, особенно на начальной стадии, когда стремительно растет количество эритроцитов. Для этого заболевания характерен зуд кожи после душа или контакта с водой, а также схожие с подагрой признаки, онемение рук, изменения зрения, боли в суставах.
Но и об этом заболевании, как и о других миелопролиферативных неоплазиях, быстрее всего просигнализирует полная картина крови, показавшая изменение количества кровяных клеток. Поэтому K. Бернате рекомендует каждому человеку раз в год сдавать анализ крови с получением полной картины. Это также дает возможность ранней диагностики других заболеваний.
При этом необходимо учитывать и то, что семейные врачи из-за большой загруженности не всегда замечают и оценивают отклонения от нормы, в результатах анализа крови обычно особо выделяемые и отмечаемые направленной вверх или вниз стрелкой. Поэтому пациенту, сдавшему анализ крови, следует проявить активность и просить семейного врача подробно разъяснить результаты - сам врач не всегда, увидев некие отклонения от нормы, станет срочно разыскивать пациента и назначать ему визит.
Миелопролиферативные неоплазии, как и многие другие хронические заболевания, - это неприятный диагноз, но применение медикаментов и активное сотрудничество с врачами в большинстве случаев позволяют контролировать болезнь, ослаблять симптомы, снижать риск развития осложнений и улучшать качество жизни.
