Отек, который может лишить жизни
16 мая - это Международный день наследственного ангионевротического отека – день, когда людям по всему миру рассказывают об этой редкой и опасной болезни, которая в 75% случаев является врожденной, а в 25% случаев возникает как спонтанная мутация генов. Вследствие приступа наследственного ангионевротического отека в ткани попадает очень большое количество брадикинина, что вызывает отечный каскад.
У человека внезапно без очевидной причины опухают рыхлые ткани - или веко, или ладонь, губы, ступня, рука, нога или щека. У женщин могут припухнуть половые губы, у мужчин - мошонка. Отек может быть и в брюшной полости, брыжейке, и сопровождаться очень сильными, внезапными болями. Отек может затронуть также горло и гортань, что станет последним приступом этой болезни в жизни человека. Люди с наследственным ангионевротическим отеком никогда не знают, когда отек повторится, в какой части тела это произойдет и насколько выраженным он будет. Единственное подспорье - специальные медикаменты, которые либо восполняют дефицит C1-ингибитора, который из-за мутации генов не вырабатывается, либо блокируют нежелательное действие брадикинина.
Болезнь, о которой должен знать каждый
Часто люди связывают отек с аллергией, предполагая, что его вызвал какой-либо продукт питания, косметическое средство или, возможно, укус насекомого. Принимают лекарство от аллергии, а отек так и не проходит. Симптомы наследственного ангионевротического отека могут быть разными и маскироваться под наиболее распространенные диагнозы, например синдром раздраженного кишечника, артрит или какую-либо травму, вследствие чего путь к правильному диагнозу может занять вплоть до нескольких лет.
Если отек повторяется и назначенная терапия не помогает, важно обратиться за помощью к врачу-аллергологу или иммунологу, чтоб определить истинную причину отеков. Пациенты, которые узнают, что отечность вызвана наследственным ангионевротическим отеком, чаще всего чувствуют облегчение. Хотя болезнь из их жизни не исчезает, больше не так страшно жить - если начинается приступ, они сами могут сделать себе инъекцию лекарства и остановить отек.